皮膚病:「月の子供」とは?

色素性乾皮症または月の子の病気と呼ばれるまれな皮膚の状態は、皮膚が紫外線に少しでもさらされるのを防ぎます.

「私が小さい頃、それはかなり明確でした。 両親は私にこう言った:簡単だ、出て行けば死ぬ。 私は本当に紫外線耐性がありません。」 ニハルは証言する コンビニと から 彼女が患っているまれな遺伝病:月の子供たちのそれ色素性乾皮症(XP)とも呼ばれます。 彼女はどこから来るのか ? どういう意味ですか? 彼女はどのように扱われますか? からの情報に基づく回答 色素性乾皮症協会そしてその 医学研究財団.

色素性乾皮症:罹患者のプロフィールは?

女の子と男の子の両方が影響を受ける可能性があります。 影響を与える稀な疾患です。 ヨーロッパとアメリカの子供の 100 万人に 1 人. 日本、マグレブ、中東諸国では、10万人に1人の赤ちゃんに影響を与える可能性があるため、それほどまれではありません. 影響を受けた人々の数は、世界中で5,000から10,000人、フランスでは2014年の数字によると最終的に70から80人と推定されています.今日の患者数は「フランスの 100 人」です。 1870年にハンガリーの皮膚科医であるカポジ博士によって命名されました。その名前は、太陽にさらされた羊皮紙の変色に由来しています。

そうではない 一生かかって治る病気じゃなくて「月の子」って言われても生まれつき一生治らない. それは遺伝的で劣性である:これは、子供が罹患するためには、両親が両方とも遺伝子の保因者でなければならないことを意味し、2014年にギュスターヴ・ルシー研究所のサラシン教授は強調した。診断は出生前に行うことができます。

月の子供の病気の症状は何ですか?

XP には、「クラシック」バージョンと「バリアント」の 2 種類があります。 どちらの場合も、 紫外線への過敏症、露出による皮膚の損傷につながる、さまざまな形で。 人生の最初の数ヶ月から、太陽へのわずかな露出が、どんなに急速であっても、重度の紅斑または赤い皮膚病変を引き起こします. Konbini のビデオの Nihal のように、太陽を見る月の子供はそばかすを発症し、彼女の両親は彼女が影響を受けていることを発見しました。 彼らは光恐怖症の犠牲者でもあります。

それか 皮膚ガン 子供が曝露した2歳から、非常に早く到着する. 患者はまた、幼児期から以下のような眼の異常を発症する可能性があります。 B.結膜炎、角膜の問題。 あまり一般的ではありませんが、世界の症例の 20% で、子供は発達上の合併症や神経学的問題の影響も受けています。

XP の「バリアント」はそれほど強力ではありませんが、 それは、15年から40年の間、非常に広い範囲にわたって、ずっと遅れて現れます。. 患者の 20 ~ 25% がこの形態の疾患に罹患しています。 「病気の進行ははるかに遅く、平均余命は大幅に長くなります (ただし、それでも一般人口よりも低いです)」と、月の子供たちの協会は述べています。

平均寿命は? 治療法は何ですか?

肌には紫外線耐性がないため、子供がどのように保護/露出されたかに依存します. 紫外線から十分に保護されている人は長生きすることができますが、まったく保護されずに暴露された人 (例えば、病気の無知のため) は、思春期を乗り切ることができないと、病理学を専門とする der Association は推定しています。

治療面では、遺伝子治療が開発されたとしても、現状では治す方法がありません。 患者をサポートする唯一の方法は予防です. 月病の人は、太陽から 100% 保護する必要があります。常に非常に高い保護クリーム、サングラス (またはスキー マスク)、特別な抗 UV ヘルメット、マスク、手袋、UV フィルターを自宅または車内で使用してください。 、普通の電球。 唯一の例外は夜間で、特別な保護なしで外出できます。

彼らがいる部屋の紫外線の量を検出するのに役立つ装置があり、Nihal が証明しているように、それは線量計です。 あなたの人生は 2~3ヶ月に一度皮膚科を受診可能性のある病変を監視します。 病変が医師に心配されている場合は、手術でそれを取り除く予定です。

出典:医学研究財団、コンビニ、色素性乾皮症協会

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Sako Masahiro

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